IntroductionLes fistules du dorsum nasal de l’enfant (FDNE) sont des malformations rares (1/20 000 à 1/40 000). En dehors d’épisodes infectieux, elles se présentent sous forme d’une tuméfaction ou d’un petit pertuis médian, sur le dorsum nasal et leur diagnostic et prise en charge sont souvent retardés. Les conséquences d’une FDNE non traitée sont : surinfections locales, méningites, voire empyème cérébral en raison de leur très fréquent prolongement intracrânien.Patients et méthodesNotre étude est rétrospective et concerne 6 enfants (5 garçons et une fille), traités pour FDNE entre 2006 et 2012 au CHU de Nancy. Tous les enfants ont bénéficié d’un scanner et d’une IRM cérébrale et faciale pour préciser l’atteinte osseuse, l’extension au niveau de la base du crâne par l’intermédiaire du foramen cæcum, le trajet fistuleux et les éventuelles malformations cérébrales associées. L’évaluation, le traitement et le suivi sont réalisé en triple équipe : neurochirurgicale, ORL et maxillo-faciale. Les enfants ont tous été opérés (même équipe), par un abord mixte (facial et endocrânien) pour exérèse du trajet fistuleux et de son prolongement intracrânien.RésultatsL’âge au diagnostic était en moyenne de 12 mois (naissance–36 mois). La présentation clinique initiale comprenait 3 infections locales, une tuméfaction du dorsum nasal, un écoulement de liquide cérébro-spinal et un enfant asymptomatique. Cinq enfants présentaient une extension au niveau de la base du crâne. Aucune malformation cérébrale associée n’était retrouvée. Nous notions une complication du geste opératoire (saignement provenant de la partie antérieure du sinus sagittal supérieur pendant la dissection) avec nécessité de transfusion. L’histologie de l’extension intracrânienne avait pu conclure à 3 kystes dermoïdes, un kyste épidermique, un tissu de granulations et cette histologie n’a pu être retrouvée dans un cas. Le recul moyen était de 30,8 mois (4 mois–84 mois). Deux récidives étaient notées chez un même enfant, ayant conduit à deux réinterventions. On ne retrouvait aucune récidive ni complications au terme du suivi.ConclusionLes FDNE sont des malformations rares, dont le diagnostic est souvent fait avant l’âge de trois ans, à l’occasion d’une complication infectieuse. Elles imposent une exérèse chirurgicale complète pour éviter la récidive et une stratégie thérapeutique multidisciplinaire.