A partir d'une observation personnelle et d'une revue de la littérature, nous dégageons les particularités de l'association d'une neurofibromatose et d'une grossesse. L'association neurofibromatose et grossesse est rare et peu de cas sont rapportés. Les complications peuvent être graves ayant conduit certains auteurs à proposer dans tous les cas une interruption de la grossesse et une stérilisation des patientes. La survenue de complications toujours possibles en cas de neurofibromatose et grossesse, place les femmes enceintes présentant une neurofibromatose dans un groupe à haut risque qu'il importe de surveiller.