Un homme de 64 ans se plaignait d’une dyspnée persistante et d’une douleur basi-thoracique avec irradiation scapulaire. Le scanner thoracique avait révélé la présence d’une masse hétérogène de l’hémi-diaphragme gauche, caractérisée en imagerie par résonance magnétique hypo-T1 et hyper-T2. Aucun hypermétabolisme n’avait été décelé à la tomographie par émission de positrons. Un abord chirurgical thoracique vidéo-assisté avait été décidé. À l’inspection, la tumeur apparaissait au sein de la portion costale postérieure du diaphragme. La résection de la tumeur avait nécessité d’étendre la résection à un segment diaphragmatique de 8 cm se prolongeant jusqu’au pilier. Le diaphragme avait été réparé par des points séparés non résorbables. Les suites postopératoires furent simples. Le diagnostic anatomo-pathologique avait conclu à un kyste bronchogénique intra-diaphragmatique, une localisation exceptionnelle. Les tumeurs primitives diaphragmatiques sont très rares et le diagnostic ne peut être affirmé en préopératoire. Les hypothèses embryologiques (migration le long de l’œsophage ou inclusion dans les structures à l’origine du diaphragme d’un bourgeon pulmonaire surnuméraire anormal) sont discutées en intégrant de récentes données moléculaires de voies dérégulées (fibroblast growth factor-10 et NOTCH).