L’encéphalocèle est une pathologie malformative congénitale due à une anomalie de fermeture du tube neural pendant l’embryogenèse. Nous rapportons un cas d’encéphalocèle postérieure chez une enfant de 7 mois, présentant une tuméfaction occipitale connue depuis la naissance. L’examen anatomopathologique de la lésion montrait différents tissus matures issus du système nerveux central et de ses enveloppes : du tissu neuroglial, des structures canalaires épendymaires et des amas de cellules méningothéliales. Le diagnostic d’encéphalocèle a donc été retenu. Cette observation nous permet de revoir les principales anomalies de fermeture du tube neural, notamment les formes « larvées » (tuméfaction non spécifique ou angiome de la ligne médiane) auxquelles un pathologiste général peut être confronté en pratique courante.