Les fistules artério-veineuses pulmonaires sont des vaisseaux anormaux reliant l’artère aux veines pulmonaires. Elles entraînent un shunt extracardiaque droite-gauche à l’origine d’une hypoxémie réfractaire à l’oxygénothérapie. Nous rapportons le cas d’une fillette de 7 ans présentant une volumineuse fistule artério-veineuse (FAV) pulmonaire avec une hypoxémie réfractaire découverte à l’occasion d’une anesthésie générale pour adénoïdectomie. Cette FAV a été diagnostiquée par l’angioscanner thoracique. Une occlusion percutanée a été réalisée en deux temps au cours d’un cathétérisme cardiaque interventionnel. Ce fait clinique illustre les circonstances de découverte, la démarche diagnostique face à une hypoxémie réfractaire de l’enfant et les avantages et inconvénients de la fermeture percutanée de FAV pulmonaire.