L’hamartome dendrocytaire dermique à type de médaillon est une lésion cutanée congénitale rare. C’est une lésion asymptomatique et bénigne, présente à la naissance, ronde, érythémateuse, bien limitée, « plissée » et de surface atrophique. Des télangiectasies peuvent y être associées. Cette lésion est présente le plus souvent dans la région thoracique et cervicale. Les diagnostics différentiels cliniques sont les lésions atrophiques comme l’atrophodermie, l’aplasie cutanée congénitale ou l’anétodermie. L’examen microscopique révèle une atrophie de l’épiderme et une prolifération de cellules dendrocytaires dermiques avec un marquage positif en immunohistochimie à l’anticorps CD34. Aucune hypothèse physiopathologique n’a été identifiée. Le diagnostic différentiel principal est le dermatofibrosarcome protubérant congénital compte tenu des similitudes cliniques et histologiques. Nous soulignons l’importance de l’étude en biologie moléculaire pour éliminer la translocation t(17;22)(q22;q13) habituellement retrouvée chez les patients porteurs d’un dermatofibrosarcome. En effet, il s’agit d’un examen indispensable qui permet d’obtenir les clés d’un diagnostic de certitude, évitant de recourir à une chirurgie mutilante. Nous présentons le cas d’un patient avec une récidive d’hamartome dendrocytaire dermique à type de médaillon.