Le lymphangiome kystique (LK) est une tumeur rare des voies lymphatiques caractérisée par son évolution bénigne. La fréquence de la localisation rétropéritonéale est controversée. La découverte se fait le plus souvent dès l’enfance. L’évolution de la maladie peut être marquée par des complications graves, notamment compressives. Nous faisons état de l’observation médicale d’une femme de 30 ans chez qui l’on a découvert, à la suite de l’apparition de coliques néphrétiques récidivantes, un LK énorme occupant tout l’espace rétropéritonéal droit. Le diagnostic a été évoqué par l’urotomodensitométrie et confirmé par l’histologie. L’évolution après exérèse chirurgicale de la masse a été favorable, avec la disparition des coliques néphrétiques.