L'adénocarcinome mésonéphrique du vagin est une tumeur maligne extrêmement rare avec uniquement trois cas publiés dans la littérature jusqu’à maintenant. Il dérive des reliquats embryonnaires des canaux mésonéphriques au niveau du vagin. Nous rapportons un cas d'adénocarcinome mésonéphrique du vagin survenant chez une femme de 50 ans, et révélé par une masse polyploïde du vagin. L'IRM a montré un envahissement du périnée et de la branche inférieure du pubis. L’étude anatomo-pathologique était en faveur d'un adénocarcinome mésonéphrique dont les cellules tumorales expriment la pancytokératine et le CD10. Elles ne sont pas marquées par les anticorps anti récepteurs ostrogéniques et progestatifs. La patiente a été adressée pour radiothérapie avant la prise en charge chirurgicale. Les auteurs soulignent à travers cette observation les aspects étiopathogéniques, histologiques et thérapeutiques de cette tumeur rare.