IntroductionL’histiocytome fibreux angiomatoïde (HFA) est une tumeur des tissus mous de différenciation incertaine qui survient chez des enfants et des jeunes adultes, localisée préférentiellement aux extrémités. L’HFA est classé parmi les sarcomes de bas grade de malignité. Sa rareté fait qu’il est peu connu ; il en résulte un risque de diagnostic erroné de lésion réactionnelle, de tumeur bénigne ou de sarcome de haut grade. Nous rapportons six nouveaux cas d’HFA et en reprenons les caractéristiques cliniques, histologiques et génétiques établies dans la littérature.ObservationsIl s’agissait de six enfants, âgés de 4 à 16 ans, présentant un nodule isolé de l’avant-bras (4/6), du tronc ou de la fesse, d’apparition spontanée. En histologie, les lésions apparaissaient comme des nodules bien limités par une pseudo-capsule fibreuse, se composant de cavités pseudo-kystiques hémorragiques et d’une prolifération tumorale polymorphe de cellules fusiformes ou histiocytoïdes avec des amas lymphoplasmocytaires denses. Les tumeurs exprimaient variablement la desmine, le CD68, le CD99 et l’actine muscle lisse. Un gène de fusionEWSR1-ATF1 était trouvé dans les trois cas où il était recherché.DiscussionDans notre série, le diagnostic d’HFA n’avait jamais été évoqué à l’examen clinique ou à l’imagerie. L’examen histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale a permis de faire le diagnostic dans tous les cas, confirmé pour certains d’entre eux par la découverte de transcrits de fusion. L’exérèse élargie a permis une guérison complète dans tous les cas, confirmant le bon pronostic de l’HFA bien qu’un suivi au long cours soit nécessaire pour dépister au plus tôt une récidive locale ou des métastases, qui sont rares mais responsables des cas fatals. Afin de traiter au mieux ces patients et d’éviter les reprises chirurgicales « en deux fois », une biopsie à l’aiguille écho-guidée doit être proposée comme devant toute tumeur des tissus mous d’aspect non spécifique. Les marges d’exérèse devraient être décidées en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) spécialisée dans les tumeurs des tissus mous.