L’hémophilie A acquise est une pathologie auto-immune rare mais sévère. Elle est secondaire à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII. Il existe plusieurs types d’auto-anticorps anti-facteur VIII. Certains sont « neutres » n’entraînant aucune conséquence, d’autres neutralisent ou inhibent le facteur VIII et d’autres enfin hydrolysent son activité. Dans environ la moitié des cas, la survenue de cette pathologie est idiopathique. Dans l’autre moitié, on retrouve soit une situation clinique particulière, comme le post-partum, soit une pathologie associée. Parmi ces pathologies, sont décrites des maladies auto-immunes mais aussi des cancers et parfois des hémopathies. Le but de ce travail était de faire une revue de la littérature sur l’hémophilie A acquise associée aux hémopathies lymphoïdes.