"Vascularites primitives du système nerveux central.Les vascularites primitives du système nerveux central représentent une entité rare et hétérogène de diagnostic difficile. L’atteinte inflammatoire de la paroi des vaisseaux cérébraux se développe en l’absence de toute affection systémique. Les céphalées dominent le tableau, associées à la survenue d’accidents vasculaires cérébraux (AVC) ou d’une encéphalopathie. Le diagnostic repose essentiellement sur l’imagerie cérébrale (imagerie par résonance magnétique [IRM] et imagerie vasculaire – ARM/angioscanner + angiographie conventionnelle), la biopsie cérébrale n’étant qu’exceptionnellement réalisée. Des facteurs de pronostic favorable ont été identifiés tels que l’atteinte des petits vaisseaux distaux, un nombre limité d’AVC et des prises de contraste méningées à l’IRM. La présence de ces facteurs fait envisager un traitement par corticothérapie seule. Dans le cas contraire, le cyclophosphamide est associé pendant 4 à 6 mois, avant un traitement immunosuppresseur d’entretien prolongé. La mortalité des patients avec vascularite primitive du système nerveux central ne dépasse pas aujourd’hui 5 à 10 % à 5 ans, grâce aux progrès récents de la prise en charge."