L'observation illustre les difficultés du diagnostic de cette variété de sarcomes des parties molles. Leur rareté, les caractères peu alarmants de la tumeur et dans certains cas, son évolution très lente en sont les causes. Le traitement de ces tumeurs est avant tout chirurgical et doit être, dans les formes localisées de la maladie, d'emblée très large. Les métastases pulmonaires, qui surviennent dans 40 à 80% des cas, ne condamnent pas obligatoirement le patient si leur exérèse est possible.