La myosite ossifiante progressive est une maladie rare. C'est une affection génétique àtransmission autosomique dominante. Son taux de mutation spontanée élevé lui donne un aspect volontiers sporadique. Le diagnostic pré-symptomatique peut en être actuellemtn posé étant donné l'association fréquente de cette maladie musculaire ossifiante avec des anomalies osseuses congénitales (métatarsiennes et métacarpiennes). Son évolution est lente et se fait par poussées successives. Elle entrave le jeu articulaire et entraîne une désaxation du rachis par ossification du tissu conjonctif des muscles squelettiques avoisinants. La solution thérapeutique n'est pas chirurgicale, une fois éliminée la fibromatose et la myosite ossifiante circonscrite.