Introduction. L'hémangioendothéliome épithélioïde (HEE) est une tumeur vasculaire rare de malignité intermédiaire initialement décrite au niveau des tissus mous et dont les cas d'atteinte cutanée sont rares. Observation. Une jeune femme, atteinte d'un HEE initialement cutané et osseux de la cheville a développé ensuite des localisations pulmonaires et hépatiques. Elle a été mise en rémission partielle grâce à un traitement par interféron α2a depuis un an. Commentaires. La revue de la littérature nous permet de rappeler les principales caractéristiques de cette tumeur et les difficultés de sa classification dans le spectre des tumeurs vasculaires. Cette tumeur, histologiquement bien définie, est clairement différente de l'hyperplasie angiolymphoïde avec hyperéosinophilie et de la maladie de Kimura. La nature évolutive de cette affection n'est pas élucidée: s'agit-il d'une tumeur à éclosion multiple ou d'une tumeur à potentiel métastatique? Plusieurs traitements sont proposés (chirurgie, interféron, rétinoïdes, interleukine 2) mais la meilleure approche thérapeutique reste difficile à définir. La réalisation d'études randomisées, qui seraient nécessaires pour confirmer l'efficacité de l'interféron α2a dans cette indication, semble difficile en raison de l'extrême rareté de cette affection.