L'hémothorax est une complication rare de la maladie exostosante.Observation.- Un garçon de 12 ans a présenté brutalement une douleur thoracique initialement attribuée à un petit épanchement pleural. Il état connu comme ayant une maladie exostosante héréditaire depuis l'âge de 9 ans. Il a été traité par un antiinflammatoire non stéroïdien et un macrolide mais l'épanchement pleural est devenu plus abondant 6 jours plus tard, nécessitant une ponction évacuatrice qui a montré qu'il s'agissait d'un hémothorax. Toutes les recherches bactériologiques et cytologiques ont été négatives. L'examen radiologique, l'échographie et le scanner ont montré l'existence de plusieurs exostoses costales à développement intrathoracique. L'hémothorax a disparu en 12 jours et l'enfant ne présente aucune séquelle pleurale 4 mois plus tard.Conclusions.- L'hémothorax pent, dans de rares cas, être dû, à une blessure par exostose costale interne. Il peut disparaître après ponction; un traitement plus agressif est exceptionnellement nécessaire en cas d'hémorragie sévère récurrente.