Les auteurs rapportent les aspects échocardiographiques de 27 cas de transpositions des gros vaisseaux avec communication interventriculaire (malformation de Taussig-Bing incluse) compliquées d'une anomalie de position d'une ou des deux valves auriculo-ventriculaires et/ou anomalie de cordages de ces valves et diagnostiquées pendant la période de septembre 1985 et septembre 1994. Une réparation anatomique a été réalisée dans 21 cas et a permis une corrélation précise entre les données de l'échocardiographie et les constatations anatomiques peropératoires; une dérivation cavo-bipulmonaire ou une intervention palliative a été faite dans 6 cas. Les observations sont réparties en 3 groupes: le groupe I concerne 16 enfants avec anomalie isolée de la valve tricuspide; le groupe II rassemble 7 cas d'anomalie de position des cordages de la valve mitrale (straddling de la mitrale); et le groupe III correspond à 4 cas d'anomalie de position des deux valves auriculo-ventriculaires et/ou de leurs cordages. Le groupe I a été subdivisé en trois sous-groupes: le sous-groupe Ia avec insertion de cordages de la tricuspide sur le septum infundibulaire (7 cas); le sous-groupe Ib avec chevauchement (overriding) isolé de la valve tricuspide (2 cas); et le sous-groupe Ic est constitué de 7 cas d'anomalie d'insertion des cordages (straddling) avec ou sans chevauchement de la tricuspide. Pour l'ensemble des trois groupes, il y avait 10 cas de straddling de la tricuspide et 11 cas de straddling de la mitrale: 9 types A, 3 types B et 9 types C selon la classification de Tabry. L'échocardiographie a méconnu un straddling tricuspide de type A classé comme overriding et un straddling de la mitrale de type A. La communication interventriculaire siégeait dans le septum d'admission dans les 10 cas de straddling de la tricuspide; dans les 11 cas de straddling de la mitrale, les cordages passaient à travers la partie haute et antérieure du septum interventriculaire. Deux cas de straddling de la tricuspide avec overriding étaient associés à une hypoplasie du ventricule droit. Deux cas de straddling de la mitrale avec overriding étaient associés à une hypoplasie du ventricule gauche. L'intervention de réparation anatomique prévue n'a pas pu être effectuée à trois reprises en raison d'un straddling d'une valve auriculo-ventriculaire: deux fois un straddling de la tricuspide de type C et une fois un straddling des deux valves auriculo-ventriculaires. La reconnaissance par l'échocardiographie d'un straddling d'une valve auriculo-ventriculaire a modifié l'option chirurgicale dans 5 cas et fait pratiquer une intervention palliative. Cette étude démontre que la présence d'un straddling de type C ou la présence d'un double straddling et l'existence d'une hypoplasie d'un ventricule sont des facteurs de mauvais pronostic pour réaliser une réparation anatomique dans les transpositions des gros vaisseaux avec communication interventriculaire.