Deux types anatomiques différents de fistules artério-veineuses pulmonaires nous permettent de discuter le diagnostic et le traitement de ces malformations. Chez un enfant cyanosé âgé de 3 ans, l'écho-doppler transoesophagien a fait apparaître une communication entre l'artère pulmonaire droite et l'oreillette gauche, traitée par section chirurgicale de l'artère afférente anormale. Un abcès cérébral, chez un homme de 22 ans ayant une télangiectasie héréditaire hémorragique, révèle deux malformations artério-veineuses, cérébrale et pulmonaire, occluses toutes deux par traitement endovasculaire. L'intérêt de l'échographie est de confirmer le shunt droite-gauche intrapulmonaire et parfois de visualiser directement la malformation artério-veineuse. L'occlusion endovasculaire de toutes les fistules artério-veineuses doit être envisagée de première intention, hormis pour les communications directes entre l'artère pulmonaire et l'oreillette gauche.