Les tumeurs kystiques à cellules claires se présentent sous deux formes: - multiloculaire, qui peut ressembler macroscopiquement à un néphrome kystique, mais qui n'est, en fait, qu'une forme particulière de l'adénocarcinome à cellules claires classique; - uniloculaire, observée dans deux circonstances opposées: . cliniquement déjà atypique, posant un problème diagnostique que ni la cytologie, ni l'examen histologique extemporané ne permettent de résoudre dans nombre de cas, . de découverte fortuite dans un rein par ailleurs le siège d'un adénocarcinome à cellules claires ou de toute autre pathologie. Le kyste à cellules claires ressemble alors macroscopiquement à un kyste simple ou urineux, habituellement de petite taille.