Nous rapportons une observation de KID syndrome chez une fillette issue d'un mariage non consanguin et sans histoire familiale similaire. Sont observés les éléments typiques de cette dysplasie: érythrokératodermie avec sécheresse et rugosité de tout le tégument, pachydermie plicaturée des genoux, érythème facial, sillons péribuccaux, perlèche leucokératosique, hypotrichose des cils et sourcils, surdité précoce, atteinte ophtalmologique. L'atteinte des paumes est caractéristique par l'aspect de pachydermatoglyphie. Une malformation de la fosse cérébrale postérieure-un syndrome du dandy walker-est décourverte à l'examen tomodensitométrique.