Le lymphangiome kystique cervical (LKC) est le résultat d'une anomalie du développement du système lymphatique pendant la période embryonnaire. L'échographie fœtale systématique dans le cadre de la surveillance des grossesses permet aujourd'hui un dépistage précoce de nombreux LKC avant la naissance. Le pronostic de ces LKC fœtaux est toutefois très différent selon que leur découverte est faite avant ou après la 30^esemaine de gestation. Le LKC de diagnostic précoce avant la 30^esemaine est en effet pratiquement toujours synonyme d'anomalie chromosomique ou de syndrome polymalformatif et il conduit généralement à une interruption de grossesse. En revanche, les LKC apparaissant après la 30^esemaine, sont habituellement isolés et rejoignent le pronostic et le traitement du LKC découvert chez le nouveau-né et l'enfant. Ce LKC ⪡tardif⪢ est présent à la naissance dans environ deux tiers des cas; 90% des cas sont découverts avant l'âge de 2 ans. La localisation est latérocervicale dans 95% des cas. IL se présente sous la forme d'une masse indolore, fluctuante, non compressible, sans changement de volume à la toux, transilluminable, fixée au plan profond, sans adénopathie satellite, la peau étant normale. La masse devient douloureuse avec peau inflammatoire en cas d'hémorragie ou d'infection intrakystique. Une régression spontanée est possible dans environ 15% des cas, L'échographie, la tomodensitométric ou la résonance magnétique nucléaire, et l'endoscopie oropharyngée, permettent d'en préciser les limites et l'extension oropharyngée ou médiastinale. Dans environ 70% des cas, il s'agit de LKC simple, qui n'envahit ni l'oropharynx ni le médiastin et dont l'exérèse est généralement simple. Le LKC avec envahissement oropharyngé se voit dans environ 20% des cas; il peut entraîner une détresse respiratoire aiguë néonatale et son traitement est difficile. Le LKC avec prolongement médiastinal se voit dans 10% des cas environ: il n'entraîne que très rarement une détresse respiratoire et nécessite une chirurgie d'exérèse très large. L'exérèse chirurgicale du LKC est macroscopiquement totale dans environ 80% des cas mais on observe une récidive postopératoire dans environ un cas sur cinq. Lorsque l'exérèse n'est que partielle (20% des cas), elle nécessite soit une chirurgie secondaire, soit des injections sclérosantes, soit un traitement par laser pour les localisations endobuccales et pharyngées.