Les lissencéphalies (agyries-pachygyries) et les pachygyries sont des malformations congénitales provoquées par un défaut de migration des neuroblastes de la zone germinale vers le cortex. Leur diagnostic a bénéficié des progrès récents en imagerie.Population et méthodes. — Les dossiers de 17 enfants (dix garçons et sept filles), âgés de 7 mois à 16 ans, ont été étudiés rétrospectivement. Le tableau clinique était celui d'un retard psychomoteur (17 enfants), de crises convulsives (huit enfants), d'une dysmorphie faciale (sept enfants) et/ou d'une hypotonie axiale (quatre enfants). La tomodensitométrie cérébrale a été réalisée chez 16 enfants et l'imagerie par résonance magnétique chez les 17.Résultats. — La tomodensitométrie a montré une pachygyrie dans 12 cas. Des calcifications cérébrales étaient présentes dans quatre cas. L'IRM a montré des signes caractéristiques dans tous les cas: épaississement du cortex et des circonvolutions, absence des interdigitations sous-corticales de la substance blanche, défaut d'operculisation de la vallée sylvienne. La pachygyrie était généralisée six fois et localisée 11 fois. D'autres anomalies ont été notées: une dysgénésie du corps calleux chez trois enfants, une hypoplasie cérébelleuse chez un, une hétérotopie de la substance grise chez un et un signal anormal au niveau de la substance blanche chez cinq enfants.Conclusion. — L'imagerie par résonance magnétique permet une analyse précise des anomalies secondaires à une anomalie de migration neuronale.