Maladie d'Alexander de l'adulte et gliomatose cérébrale diffuse chez deux membres d'une famille.
Auteurs : Honnorat J1, Flocard F, Ribot C, Saint-Pierre G, Pineau D, Peysson P, Kopp NAffiliations : 1Service de Neuropathologie, Hôpital Neurologique, Lyon.
Date 1993, Vol 149, Num 12, pp 781-7Revue : Revue neurologiqueType de publication : présentations de cas; article de périodique; Résumé
Une patiente de 31 ans, opérée dans l'enfance d'un gliome du chiasma, décéda après 10 ans d'évolution d'une atteinte neurologique progressive associant dysautonomie et syndrome cérébello-pyramidal. L'examen histologique trouva de nombreuses fibres de Rosenthal diffusément réparties dans toute la substance blanche et le cortex. Elles s'associaient à une démyélinisation et firent porter le diagnostic de maladie d'Alexander. Sa mère avait été traitée par chirurgie partielle et radiothéraphie pour un gliome de haut grade et était vivante 20 ans après l'intervention, ce qui évoquait une gliomatose cérébrale diffuse.
Mot-clés auteurs
Encéphale; Etude cas; Etude familiale; Femelle; Gliomatose; Homme;
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Honnorat J, Flocard F, Ribot C, Saint-Pierre G, Pineau D, Peysson P, Kopp N. Maladie d'Alexander de l'adulte et gliomatose cérébrale diffuse chez deux membres d'une famille. Rev. Neurol. (Paris). 1993;149(12):781-7.