Les auteurs rapportent l'observation d'une grossesse gémellaire monochoriale monoamniotique menée à terme avec la naissance de deux enfants vivants. La grande difficulté diagnostique provient de la rareté de ce type de gémellité. Les principales complications évolutives sont rappelées, il s'agit essentiellement de problèmes funiculaires et de dystocie à l'accouchement qui doivent conduire à surveillance attentive de la grossesse et font discuter l'indication d'une césarienne systématique.