Une déshydratation aiguë avec alcalose métabolique et hypochloronatrémie est une complication classique de la mucoviscidose. Son installation progressive comme signe révélateur de la maladie est rare de même que sa survenue en période néonatale.Observation I.— Une fille de 13 mois a été hospitalisée pour un état de mal épileptique. Elle était très déshydratée (perte de 20% du poids) mais conservait une diurèse normale. Les examens ont montré une alcalose métabolique, une hypochloronatrémie et une hypokaliémic. Toutes les manifestations ont disparu en 5 jours avec le traitement approprié mais trois tests de la sueur ont été positifs.Observation 2.— Une fille de 7 mois a été hospitalisée pour perte progressive de poids (10%); elle était déshydratée et présentait une alcalose métabolique avec hypochloronatrémie mais la diurèse était conservée. Deux tests de la sueur se sont révélés ultérieurement positifs.Observation 3.— Un garçon de 4,5 mois a été hospitalisé pour perte importante de poids (12%). Sa diurèse restait normale malgré l'existence d'une déshydratation. Une alcalose métabolique et une hypochloropatrémie ont été mises en évidence. Deux tests de la sucur se sont révélés ultéricurement positifs.Observation 4.— Un nouveau-né de 3 jours a été hospitalisé pour iléus méconial. Deux dosages d'albumine dans les selles réalisés précocement ont été positifs. Cet enfant a présenté un arrêt cardio-respiratoire au 13^cjour de la vic alors qu'il avait perdu 14% de son poids de naissance; tes examens ont montré une alcalose métabolique, une hyponatrémic (83 mEq/l), une hypochlorémie (45 mEq/l); la kaliémie était à 5,9 mEq/l. Une dialyse péritonéalc a été nécessaire pour corriger les désordres hydroélectrolytiques. Un test de la sueur réalisé à 26 jours de vie s'est révélé également positif. Les investigations réalisées chez ces quatre enfants pendant la phase de déshydratation et répétées ultérieurmenet ont monté qu'il existait une insuffisance rénale fonctionnelle transitoire. Aucun de ces quatre malades n'a présenté ultérieurement de manifestations cliniques respiratoires ou digestives graves de mucoviscidose.Conclusion.— Une alcalose métabolique avec hypochloronatrémie accompagnant une déshydratation sévère d'installation progressive chez des jeunes enfantss avec diurèse paradoxalement conservée doit faire systématiquement rechercher une mucoviscidose.