Le Blue Rubber Bleb Naevus (BRBN), décrit en 1958 par Bean, associe une angiomatose cutanée et digestive. Nous rapportons un nouveau cas familial de cette entité rare. L'analyse de la généalogie de notre patiente, confirme le mode de transmission autosomique du BRBN. Notre observation montre, sur un suivi de 4 ans, l'apparition d'angiomes digestifs. Si les traitements proposés restent décevants, tant sur le plan cutané que digestif, nous insistons néanmoins sur la nécessité d'une surveillance régulière et prolongée.