L'association d'une urticaire chronique, d'une macroglobulinémie et de diverses autres manifestations est individualisée sous le nom de syndrome de Schnitzler. Nous rapportons l'évolution terminale du cas princeps, suivi pendant vingt ans, qui s'est faite vers un lymphome lymphoplasmocytaire, à localisations multiples, alors qu'aucune prolifération lymphomateuse, régulièrement recherchée, n'avait été trouvée jusqu'ici. Ce lymphome associé à une macroglobulinémie à un taux supérieur à 5 g/l permet le diagnostic de maladie de Waldenström. Si la plupart des cas de syndrome de Schnitzler semble avoir une évolution bénigne, encore que le recul ne soit pas toujours important, quelques observations rapportent une évolution vers (ou une association à) un lymphome, engageant à un suivi à long terme des malades.