Trente-six malades présentant une maladie de Paget vulvaire (MPV) ont été incluses dans une étude rétrospective. L'âge des malades au moment du diagnostic a été de 67 ans (45-91 ans). Une malade présentait un carcinome vulvaire sous jacent. Une autre présentait un long passé de carcinome mammaire. Le bilan à la recherche d'une néoplasie a permis de mettre en évidence chez deux malades l'existence de tumeurs coliques. Deux malades avec bilan initial négatif ont présenté 12 et 24 mois après la vulvectomie un cancer de l'ovaire, et un adénocarcinome cervical et uréthral. Le traitement chirurgical, en fonction de l'extension des lésions a consisté en une vulvectomie totale dans 11 cas, vulvectomie partielle dans 14 cas et exérèse locale dans 4 cas.