Le nanisme microcéphalique primordial de type II est une forme rare de nanisme à tête d'oiseau, individualisée en 1982 par Majewski. La présentation de l'observation d'une patiente ayant terminé sa croissance et mesurant 76 cm, permet d'en rappeler les caractéristiques: nanisme extrême (taille inférieure à -4 DS) à début intra-utérin, avec microcéphalie (plus importante que le retard statural), membres courts, coxa vara et épiphysiolyse de hanches, évasement des métaphyses des os longs et, inconstamment, cubitus courts avec arcature des radius. Une origine génétique (autosomique récessive) est hautement probable.