Nous rapportons l'observation d'une patiente de 52 ans, ménopausée, chez qui la découverte d'une masse médiastino-pulmonaire paravertébrale droite et d'un épanchement pleural homolatéral a révélé l'existence d'une volumineuse tumeur utérine, la cytologie du liquide pleural a été en faveur d'une tumeur indifférenciée, la biopsie de l'endomètre orientant vers une tumeur conjonctive. Après immunomarquage l'hystérectomie-annextectomie permettait la confirmation d'un sarcome de l'utérus. La patiente a bénéficié dans un second temps d'une thoracoscopie qui a montré la présence de multiples métastases pleurales, l'histologie concordante, l'apparition concomitante d'un lâcher de ballons a conduit à proposer une chimiothérapie associant Adriamycine, Ifostamide et Vincristine, sans obtention de réponse (progression conduisant au décès après deux cycles).