Il s'agit d'un cas de cette pathologie rare appartenant au groupe des tumeurs pré-sacrées. La présentation clinique est très variable. Dans notre observation, la tumeur se présentait sous forme d'un kyste pilonidal, qui est une forme atypique. Le tératome était associé à une malformation rachidienne, ce qui est décrit dans 25% des cas. Celui-ci fut traité par résection en bloc avec sacrectomie.