Le rhabdomyosarcome botryoïde du col utérin est une tumeur rare de la jeune fille ou de la femme en activité génitale. Il se manifeste surtout par des hémorragies vaginales ou par une tumeur polypoïde, en grappe de raisin«, d'aspect gélatineux à la coupe. Le diagnostic repose sur l'existence d'une bande cambiale sous-épithéliale et d'une différenciation musculaire striée, représentée par une double striation intracytoplasmique. Des ilôts cartilagineux métaplasiques sont parfois observés. L'immunomarquage permet d'affirmer l'origine musculaire de la tumeur, caractérisée par l'expression de l'actine et de la desmine. En dehors des adénosarcomes müllériens, le diagnostic différentiel essentiel est celui des formations polypoïdes bénignes du col utérin: le rhabdomyome génital et la lésion de nature fibroblastique, dite polype fibro-épithélial à stroma atypique.