Les auteurs rapportent l'observation d'une fille âgée de 6 ans, présentant une duplication de la vessie, de l'urètre et du système génital associée à une duplication colique sur double malformation anorectale basse. Cette malade présente deux hémivertèbres en D9 et D11. La malade, vue trop tard, est décédée en quelques jours d'un syndrome occlusif avec septicémie. Les aspects embryologiques, notamment la possibilité d'asssociation de deux mécanismes embryopathogéniques différents dans la genèse de cette association malformative (Split notochord syndrom et fissure de la membrane urogénitale), les aspects diagnostiques et thérapeutiques sont étudiés à la lumière de ce cas et des données de la littérature.