Introduction. Nous rapportons l'observation d'un homme de 71 ans, venu consulter en raison d'une kératodermie plantaire en îlots, hyperalgique, invalidante, car rendant la marche impossible. Une symptomatologie presque identique, trouvée chez plusieurs membres de la famille, était en faveur du diagnostic de maladie autosomique dominante des callosités douloureuses décrites par Roth en 1978. Cependant l'existence de diverses anomalies cutanées associées a fait rechercher un cadre nosologique original. Observation. Au cours d'investigations complémentaires une pachyonychie de tous les doigts et orteils, respectant simplement les auriculaires et les cinquièmes orteils a été découverte. Des kystes épidermoïdes folliculaires multiples du tronc étant associés, le diagnostic de pachyonychie congénitale de type II ou de Jackson-Lawler a été proposé. De plus il existait une polyneuropathie axonale ainsi que des signes cutanés de neurofibromatose. Un examen cytogénétique a été réalisé pour essayer de trouver des liens entre ces différentes affections. Il n'a pas été établi de relation et en particulier il n'a pas été possible de rapprocher ce tableau polyneuropathique axonal complexe de celui décrit par Tolmie associant au sein d'une même famille de façon autosomique dominante une dystrophie unguéale d'apparition précoce, une kératodermie palmoplantaire ponctuée de l'enfance et une neuropathie héréditaire sensitivo-motrice axonale. Conclusion. Cette observation associe plusieurs tableaux pathologiques complexes neurocutanés, mais il n'a pas été possible d'établir des relations entre ces différentes affections.