Les auteurs rapportent l'observation d'un adamantinome du tibia associé à un remodelage ostéofibrodysplasique sur le même os avec une atteinte du péroné homolatéral. Le diagnostic d'adamantinome n'a été fait que lors de la deuxième biopsie, 18 ans plus tard. Une revue de la littérature permet de retrouver 25 cas d'adamantinomes associés à une ostéofibrodysplasie. La relation entre ces deux lésions est envisagée à la lumière des récentes publications de la littérature sur la signification du remodelage osseux. Le pronostic de cette forme d'adamantinome des os longs serait meilleur que celui de l'adamantinome classique.