Les lymphomes endovasculaires cérébraux sont des affections exceptionnelles, rapidement fatales, caractérisées par une prolifération endovasculaire de cellules lymphomateuses. Une démence progressive ou évoluant par à-coups est associée dans 75 p. 100 des cas. Nous rapportons le cas d'un patient de 70 ans décédé dans un tableau de démence subaiguë précédée d'accidents ischémiques transitoires et associée à des crises d'épilepsie. Aucune atteinte systémique ne fut mise en évidence. L'examen du LCR montrait une hyperalbuminorachie à plus d'1 g/l, 13 leucocytes/mm³ dont 49 p. 100 de lymphocytes, sans cellule anormale. L'IRM cérébrale mit en évidence une atrophie cortico-sous-corticale et un hypersignal paraventriculaire gauche en T2. Une biopsie cérébrale frontale fut réalisée, révélant seulement une gliose astrocytaire. Malgré l'institution d'une corticothérapie l'aggravation se poursuivit conduisant au décès du patient 18 mois après l'apparition des premiers symptômes. L'autopsie permit le diagnostic de lymphome endovasculaire à grandes cellules de type B.