Nous rapportons l'association rare, chez un homme, d'une dermatopolymyosite et d'une cirrhose biliaire primitive. Le diagnostic de dermatopolymyosite a été évoqué en premier sur l'association d'un déficit musculaire symétrique, d'une amyotrophie des quatre membres avec amaigrissement et augmentation du taux de créatine phosphokinase et d'un érythème télangiectasique du visage et de la paume des mains. Le diagnostic a été confirmé par l'aspect électromyographie de type tracé myogène et par la biopsie musculaire. Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive a été évoqué lors de la découverte d'anomalies de la biologie hépatique au cours du bilan, avec une cholestase hépatique anictérique avec phosphatases alcalines à deux fois et demi la normale et gamma-glutamyl-transférases à 25 fois la normale. Le diagnostic a été confirmé par la présence d'anticorps anti-mitochondries de type II à taux élevé et par un aspect compatible de l'histologie hépatique. Les deux affections sont fréquemment associées à d'autres pathologies auto-immunes : la dermatomyosite moins fréquemment que la polymyosite, les associations se faisant surtout avec la sclérodermie et les connectivites mixtes ; la cirrhose biliaire primitive est fréquemment associée au syndrome de Goujerot-Sjögren, aux dysthyroïdies et à la polyarthrite rhumatoïde. L'association cirrhose biliaire primitive et dermatopolymyosite est par contre exceptionnelle puisque nous n'avons recensé dans la littérature que dix observations associant cirrhose biliaire primitive et polymyosite. Il s'agit toujours de femmes chez qui le diagnostic des deux pathologies a été le plus souvent concomitant. Habituellement, l'évolution des deux affections est indépendante. La physiopathologie de cette association est incertaine mais fait évoquer une anomalie de la fonction mitochondriale hépatique et musculaire.