Introduction. La poïkilodermie sclérosante héréditaire est une génodermatose autosomique dominante à pénétrance variable, décrite par Weary et coll. en 1969 chez 7 membres de deux familles de peau noire. Observation. Une fillette de 10 ans avait depuis la naissance un état poïkilodermique régional localisé, des doigts et des orteils en « baguette de tambour ». A ces lésions s'associaient des bandes de sclérose des régions axillaires, à disposition linéaire, symétrique, apparues secondairement. La radiographie des phalanges distales des doigts et des orteils montrait la présence du noyau proximal de croissance et l'absence du reste des phalanges unguéales à l'exception du quatrième doigt de la main gauche. L'examen capillaroscopique du repli sus-unguéal des doigts montrait des anomalies de la circulation capillaire. Les examens histologique et ultra-structural ne montraient pas d'altérations pathognomoniques. Commentaires. Notre cas est le premier rapporté chez un malade de peau blanche. Les particularités des aspects radiologique et capillaroscopique des doigts et des orteils n'avaient jamais été signalés dans cette rare génodennatose. Le mode de transmission de cette génodermatose est encore mal défini.