Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 53 ans qui présente un kyste dermoïde orbitaire. Cliniquement, on retrouve un syndrome de masse avec exophtalmie d'aggravation progressive, hypotropie et plis choroïdiens au fond d'œil. L'imagerie médicale (radiographie de la face, échographie et scanner) est hautement évocatrice d'un kyste dermoïde orbitaire profond. L'exérèse du kyste par voie neurochirurgicale supéro-latérale a été complète. L'examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic de kyste dermoïde. La découverte d'un kyste dermoïde orbitaire après l'âge de 30 ans est rare et confère son originalité à notre observation.