La schizencéphalie n'est classiquement pas associée à une malformation du memore supérieur.ObservationsCas n^o1.—II s'agit d'une fente fermée unilatérale rolandique gauche, associée à une ectromélie longitudinale de l'avant-bras droit, avec main em « pince de homard å. L'enfant a également une diplégie spastique, une insuffisance intellectuelle et une épilepsie.Cas n^o2.— La schizencéphalie unilatérale avec fente fermée rolandique droite est associée à une ectromélie de la main droite. Cette enfant a également une hémiparésie gauche et a présenté à l'âge de 11 ans une crise convulsive tonicoclonique généralisée.Discussion.— La schizencéphalie pourrait être secondaire à une ischémie localisée de la matrice germinale périventriculaire survenant vers la 7^csemaine de gestation. Ce mécanisme ne peut cependant pas être accepté dans la seconde observation avec ectromélie homolatérale à la schizencéphalie.Conclusion.— La réalisation d'une IRM cérébrale chez les enfants ayant une malformation d'un membre pourrait apporter de plus amples informations sur cette association malformative, particulièrement chez les enfants ayant des anomalies neurologiques évocatrices d'une lésion cérébrale.