Introduction. La mucinose papuleuse acrale persistante est une affection dermatologique rare, caractérisée par la présence en histologie de dépôts localisés de mucine dans le derme moyen. Dans la classification de Rongioletti et Rebora, cette affection fait partie des mucinoses cutanées spécifiques. Observation. Une jeune fille de 14 ans a consulté pour des lésions papuleuses symétriques du dos des mains et des poignets. Les premières lésions étaient apparues à l'âge de 3 ans. Les examens biologiques ont montré la présence d'anticorps antinucléaires au 1/320. Les aspects histologiques et le contexte clinique nous ont fait retenir le diagnostic de mucinose papuleuse acrale persistante. Discussion. La particularité de cette observation est l'apparition des lésions dans l'enfance. On peut discuter si cette affection est une maladie autonome ou une variante avec une expression clinique modérée de mucinose papuleuse. Pour notre malade, une surveillance clinique et biologique prolongée est nécessaire.