La maladie de Kufs, forme adulte de la céroïde neurolipofuscinose, est une cause rare de maladie dégénérative du système nerveux touchant l'adulte jeune. Nous présentons 4 nouveaux cas d'une forme familiale révélée par un syndrome démentiel. L'IRM a montré chez tous les patients une atrophie corticale diffuse prédominant dans les régions pariétales. Chez 3 patients, elle montrait également un hyposignal putaminal sur la série pondérée T2. Il n'existait pas d'anomalie de la substance blanche. Le diagnostic a été porté par biopsie cérébrale dans un cas, et par biopsie rectale dans les autres cas. Bien que non spécifiques, ces aspects IRM méritent d'être connus pour évoquer le diagnostic de maladie de Kufs dans la recherche étiologique d'un syndrome démentiel de l'adulte jeune.