Maladie de Willebrand et grossesse. A propos de 15 cas.
Auteurs : Depret-Mosser S1, Marey A, Parquet-Gernez A, Theeten G, Goudemand J, Codaccioni X, Vinatier D, Monnier JCLa maladie de Willebrand est la plus fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles. Elle se définit par un déficit en facteur Willebrand qui participe à l'hémostase comme médiateur dans l'adhésion des plaquettes au sous endothélium et contribue également à la coagulation plasmatique (en préservant l'activité coagulante du facteur VIII). Elle se caractérise classiquement par une amélioration relative durant la grossesse. Après avoir suivi 15 grossesses concernant 12 patientes, nous avons tenté d'établir une conduite à tenir en accord avec les hématologues afin d'encadrer au mieux le risque hémorragique durant l'accouchement. Ce risque, évalué en fonction des antécédents hémorragiques de la patiente et du bilan du 8e mois est prévenu par l'administration de concentrés de facteur Willebrand. Compte-tenu de ses effets secondaires, la desmopressine (Minirin®) n'est proposée qu'en post-partum à titre curatif dans les types 1. Sur le plan obstétrical, un diagnostic anténatal et possible dans les formes sévères. L'accouchement programmé est souhaitable. L'analgésie péridurale est contre-indiquée.