Observation: Nous rapportons le cas d'une fille de 2 ans hospitalisée pour somnolence, vomissements, macrocrânie et hémiparésie droite. L'imagerie a montré 2 lésions calcifiées prenant le contraste, l'une protubérantielle, l'autre thalamique kystique refoulant le troisième ventricule et à l'origine d'une hydrocéphalie. On a noté de multiples calcifications dans les noyaux gris et la substance blanche, cette dernière apparaissant hypodense au scanner et en hypersignal en IRM (T2). L'artériographie a montré un blush protubérantiel et thalamique. L'évolution clinique a été fluctuante. Malgré une radiothérapie associée à une corticothérapie, l'état neurologique s'est dégradé et l'enfant est décédée à l'âge de 4 ans et 1/2 d'une hémorragie protubérantielle. Conclusion: L'examen anatomopathologique a montré la présence de télangiectasies cérébrales multiples. L'aspect neuroradiologique que nous décrivons ici doit faire envisager ce diagnostic.