Les auteurs présentent deux observations d'enfants atteints de fistules congénitales bilatérales de la lèvre inférieure, traitées par excision respectant les fibres de l'orbiculaire. Il s'agit d'une affection très rare, héréditaire, souvent associée à des fentes labiales et palatines, d'étiologie différente des autres fistules car elles ne siègent pas sur des zones d'accolement des bourgeons faciaux. Une étude embryologique est relevée dans la littérature. Dans les deux cas présentés, il semble exister également un facteur morphogénétique en rapport avec la position des incisives supérieures.