Une polyneuropathie sensitive cliniquement discrète mais associée à une hyperprotéinorachie notable, conduisit au diagnostic de maladie de Refsum chez un homme de 40 ans. L'examen électrophysiologique montrait une diminution marquée des vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive et la biopsie nerveuse une atteinte du nerf sensitif, plus sévères que ne le laissait prévoir l'atteinte clinique. L'anosmie, l'hypoacousie et les anomalies du champ visuel dues à la rétinite pigmentaire avaient été négligées par le patient. Il n'y avait pas d'atteinte familiale. Notre cas illustre le fait qu'une neuropathie sensitive pure d'expression clinique modeste peut être révélatrice d'une maladie de Refsum.