Le pneumoblastome est une tumeur maligne rare. Nous rapportons un nouveau cas découvert chez une fillette de 3 ans et demi. Dans un premier temps, une rémission clinique apparente a été obtenue à la suite d'un traitement par chirurgie, puis par chimiothérapie conventionnelle durant une période de 6 mois. L'existence d'une maladie résiduelle pulmonaire microscopique nous a conduit par la suite à réaliser avec succès une chimiothérapie intensive sous couvert d'une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. L'enfant demeure en rémission complète avec un recul de 12 mois. Les problèmes posés par l'histogenèse de cette tumeur, son tableau clinique et paraclinique peu spécifique et la place des chimiothérapies conventionnelles et intensives, suivies de greffe de cellules souches périphériques sont discutés à la lueur d'une revue de 50 cas de la littérature.