Introduction. Le syndrome de Purtilo ou syndrome lymphoprolifératif lié au chromosome X (XLP) est une maladie génétique rare atteignant les garçons qui s'avèrent porteurs d'un déficit immunitaire sélectif vis-à-vis du virus d'Epstein-Barr (EBV) et qui développent des formes très sévères et précoces d'infection à EBV, dont on distingue 4 phénotypes majeurs : mononucléose infectieuse sévère ou fatale (60 p. 100), lymphome malin (23 p. 100), hypo ou agammaglobulinémie acquise (25 p. 100), anémie centrale ou pancytopénie (10 p. 100). Nous rapportons un cas de vascularite (cutanée et neurologique) révélatrice d'un déficit immunitaire sélectif vis-à-vis de l'EBV, proche d'un syndrome de Purtilo. Observation. Un jeune homme de 17 ans, sans antécédent notable, avait une éruption initialement compatible avec un parapsoriasis varioliforme de Mucha-Haberman. Un traitement par érythromycine était institué, n'empêchant pas la survenue de poussées cutanées de vasculite très sévères, prolongées et invalidantes, associées à une altération de l'état général et à une fièvre élévée. Le bilan étiologique était négatif. Une corticothérapie générale était débutée, mais les lésions cutanées persistaient tandis qu'apparaissaient des signes de multinévrite des membres inférieurs en rapport avec une vasculite neurologique. De nouvelles explorations montraient une sérologie EBV déséquilibrée (absence d'anticorps anti-EBNA) et une hypogammaglobulinémie, évocatrices d'un déficit immunitaire sélectif vis-à-vis de l'EBV proche d'un syndrome de Purtilo. Discussion. Chez notre malade, la survenue d'une grande vasculite, caractérisée histologiquement par un infiltrat lymphocytaire intense, positif pour l'EBV, associée à l'hypogammaglobulinémie et à une sérologie déséquilibrée est en faveur d'une anomalie de la réponse immunitaire à l'EBV. Si en l'absence d'antécédent familial et compte tenu de l'âge de notre malade, il est difficile d'affirmer avec certitude le diagnostic de syndrome de Purtilo, il s'agit probablement d'un déficit immunitaire s'en rapprochant, et l'évolution à craindre est bien celle de la survenue d'un lymphome. Notre observation est particulière par le mode d'entrée dans la maladie sous la forme d'une vasculite cutanée, jamais décrite à ce jour.