Chez 4 sujets âgés de plus de 45 ans coexistaient une affection démyélinisante du système nerveux central et une dysglobulinémie monoclonale bénigne. L'affection neurologique était compatible avec une sclérose en plaques (SEP), avec la particularité d'un début tardif. L'immunoglobuline sérique était présente dans le LCR, associée à une synthèse intrathécale d'une ou de deux immunoglobulines possédant des chaînes légères différentes. La découverte d'une immunoglobuline monoclonale sérique associée à la synthèse intrathécale d'immunoglobulines a été exceptionnellement rapportée dans la SEP. Si une association fortuite ne peut être écartée, il paraît intéressant de rapporter une atteinte du système nerveux central associée à une gammapathie monoclonale dont le rôle physiopathologique a été démontré dans certaines formes de neuropathies. De plus, cette association souligne les liens qui peuvent exister entre dysimmunité humorale et SEP.