La maladie d'Erdheim-Chester est une Histiocytose non X de l'adulte caractérisée par une atteinte osseuse constante diaphyso-métaphysaire des os longs, prédominant sur le squelette des membres inférieurs, dont l'aspect peut faire évoquer le diagnostic dans les formes typiques. Cette atteinte osseuse peut être isolée, ou associée à des localisations viscérales multiples qui mettent en jeu le pronostic vital. Les auteurs rapportent trois observations, chez trois femmes de 46, 50 et 73 ans, associant une forme localisée et deux atteintes systémiques. A partir de ces trois observations et d'une revue de la littérature, ils décrivent les principales anomalies observées en imagerie en insistant sur les lésions osseuses, rétropéritonéales, neurologiques et péricardiques. Ils discutent les relations entre la maladie d'Erdheim-Chester et les Histiocytoses X.