Nous rapportons une nouvelle observation d'ectasie canalaire mucineuse du pancréas chez un homme de 64 ans, présentant depuis plusieurs années une insuffisance pancréatique exocrine. La diagnostic a été fait par la tomodensitométrie, l'endoscopie duodénale et la cholangiopancréatographie rétrograde. Le risque de dégénérescence maligne et l'élévation du CA 19.9 ont fait poser une indication de duodénopancréatectomie céphalique. L'examen histologique a confirmé le diagnostic mais aucune lésion maligne n'a été retrouvée sur la pièce d'exérèse. Trois ans après, le patient est en parfaite santé. A partir de cette observation, et d'une revue de la littérature, les caractéristiques de l'ectasie canalaire mucineuse du pancréas sont précisées.